martes, 11 de diciembre de 2007

Resumen

La enfermedad de Paget es una patología poco frecuente, entre las neoplasias mamarias. La mayoría de las pacientes presentan lesiones que se extienden a la areola y con tumor palpable, por lo que el tratamiento radical es lo indicado.

Introducción

La enfermedad de Paget de la glándula mamaria, es una entidad clínica bien reconocida. Es un síndrome caracterizado por la ulceración del pezón y asociado invariablemente a un cáncer.

Posteriormente fue descrita la enfermedad de Paget extramamaria, basándose en las características inicialmente descritas por Paget: células intraepidérmicas redondas u ovoides, con abundante citoplasma, núcleos pleomórficos e hipercromáticos y con un nucleolo visible. (Figura 1 y 2).


* Figura 1. Imagen histopatólogica de las células de Paget. (Pequeño aumento.


* Figura 2. Imagen histopatólogica de las células de Paget. (Gran aumento).

La enfermedad se presenta más frecuentemente en mujeres posmenopáusicas y se inicia casi siempre en el epitelio del pezón. Se caracteriza por un eccema de larga evolución y ocasionalmente puede concurrir con una masa palpable. El diagnóstico, por lo general, se efectúa clínicamente y una biopsia incisional de un fragmento que abarque piel de pezón y areola confirma el diagnóstico histológico. También la citología puede efectuar el diagnostico y una mastografia demostrar un tumor subyacente. El tratamiento quirúrgico más aceptado es la mastectomia radical modificada, pero en las últimas dos décadas se ha efectuado tratamiento quirúrgico conservador en aquellas lesiones confinadas al pezón seguido


Figura 3
. Se muestra enfermedad de paget mamaria que destruye pezón, la areola e invade la piel de la mama

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Figura 4
. Muestra una lesión ulcerada confinada solamente al pezón

Discusión

Se ha aceptado que en la enfermedad de Paget mamaria el tratamiento es quirúrgico y la mastectomía radical modificada es la cirugía de elección, debido a que generalmente el diagnostico se efectúa cuando la enfermedad se ha extendido mas allá del pezón. Cuando el diagnóstico se efectúa con solo la infiltración del pezón, la cirugía conservadora mas radioterapia es el tratamiento actual. La mastectomía radical modificada es la elección cuando el diagnóstico de enfermedad de Paget se acompaña de tumor palpable y la clasificación clínica es de estadio avanzado.

Desai, Le Pennec y otros autores5,6,12-14, tratan las lesiones confinadas al pezón y que representan un carcinoma in situ, con cirugía conservadora mas radioterapia.

El diagnóstico histopatológico siempre debe efectuarse con una biopsia incisional que incluya el espesor de la piel sin embargo autores como Sakorafas15 y otros7 sugieren el uso de la mastografia y la tomografía MIBI con Tc99, aunque en nuestro medio preferimos la biopsia incisional de la lesión.

Schelfhout y otros autores16-20, describen los factores de quimiotaxis y diseminación que pueden ocurrir con las células neoplásicas, por lo que reportan el uso de estudios de inmunohistoquímica fundamentalmente para citoqueratina, EMA, cer2/neu y oncoproteína. La evolución y el pronóstico de esta enfermedad está basada en la estadificación del carcinoma subyacente11,12.

Conclusiones

La entidad es poco común (1.03%); y desafortunadamente en nuestro medio el diagnóstico generalmente se efectúa cuando la enfermedad ha infiltrado la areola y tienen tumor palpable (más del 50%), por lo que el tratamiento de elección es la mastectomía radical modificada seguida de quimioterapia y radioterapia, cuando se reportan ganglios axilares metastásicos.

El diagnóstico siempre debe confirmarse con una biopsia incisional.

Es poca la experiencia con la cirugía conservadora en nuestros pacientes, contrario a lo que ocurre en otras instituciones donde el diagnóstico se establece en forma más temprana. El tratamiento siempre debe ser individualizado y de acuerdo a las características de cada paciente. La cirugía radical empleada en la mayoría de nuestras pacientes nos ha permitido tener una sobrevida semejante a lo reportado en otras instituciones.

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Conclusion: The majority of patients present with a palpable tumor for which radical surgical therapy is indicated. Breast conserving surgery is less frequent in our environment because most patients present with advanced disease.

Referencias

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