tag:blogger.com,1999:blog-86324572938743263612024-02-08T05:15:26.497-08:00Enfermedad de Paget del PezónDr. Adolfo de la Peña Llerandihttp://www.blogger.com/profile/09332254773432116242noreply@blogger.comBlogger1125tag:blogger.com,1999:blog-8632457293874326361.post-20349320768940462992007-12-11T13:33:00.000-08:002007-12-11T13:49:42.533-08:00<p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><b><span style="font-family:Arial;font-size:85%;color:#000099;">Resumen</span></b></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><i><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">La enfermedad de Paget es una patología poco frecuente, entre las neoplasias mamarias. </span></i><i><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">La mayoría de las pacientes presentan lesiones que se extienden a la areola y con tumor palpable, por lo que el tratamiento radical es lo indicado. </span></i></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;"><span style="font-size:85%;"><em> <span style="color:#000099;"> </span></em><b><span style="color:#000099;">Introducción</span></b></span></span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">La enfermedad de Paget de la glándula mamaria, es una entidad clínica bien reconocida. Es un síndrome caracterizado por la ulceración del pezón y asociado invariablemente a un cáncer.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Posteriormente fue descrita la enfermedad de Paget extramamaria, basándose en las características inicialmente descritas por Paget: células intraepidérmicas redondas u ovoides, con abundante citoplasma, núcleos pleomórficos e hipercromáticos y con un nucleolo visible. (Figura 1 y 2).</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"><img height="129" src="http://encolombia.com/medicina/cirugia/images/cirug17302-152fig1.gif" width="200" border="0" /><br />*<b> Figura 1.</b><i> Imagen histopatólogica de las células de Paget. (Pequeño aumento.</i></span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"><img height="129" src="http://encolombia.com/medicina/cirugia/images/cirug17302-152fig2.gif" width="200" border="0" /><br />* <b>Figura 2</b>. <i>Imagen histopatólogica de las células de Paget. (Gran aumento).</i></span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">La enfermedad se presenta más frecuentemente en mujeres posmenopáusicas y se inicia casi siempre en el epitelio del pezón. Se caracteriza por un eccema de larga evolución y ocasionalmente puede concurrir con una masa palpable. El diagnóstico, por lo general, se efectúa clínicamente y una biopsia incisional de un fragmento que abarque piel de pezón y areola confirma el diagnóstico histológico. También la citología puede efectuar el diagnostico y una mastografia demostrar un tumor subyacente. El </span><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">tratamiento quirúrgico más aceptado es la mastectomia radical modificada, pero en las últimas dos décadas se ha efectuado tratamiento quirúrgico conservador en aquellas lesiones confinadas al pezón seguido</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"><b><img height="128" src="http://encolombia.com/medicina/cirugia/images/cirug17302-153fig3.gif" width="200" border="0" /><br />Figura 3</b>. <i>Se muestra enfermedad de paget mamaria que destruye pezón, la areola e invade la piel de la mama</i></span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"><img alt="No se puede mostrar la imagen “http://sp3.fotologs.net/photo/51/4/54/fans_johnny_depp/1187284694_f.jpg” porque contiene errores." src="http://sp3.fotologs.net/photo/51/4/54/fans_johnny_depp/1187284694_f.jpg" width="419" /></span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"><b><img height="200" src="http://encolombia.com/medicina/cirugia/images/cirug17302-153fig4.gif" width="140" border="0" /><br />Figura 4</b>.<i> Muestra una lesión ulcerada confinada solamente al</i> <i>pezón</i></span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"></span></p><b><span style="font-family:Times;"></span><span style="font-family:Arial;font-size:85%;color:#000099;">Discusión</span> <p></p></b><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Se ha aceptado que en la enfermedad de Paget mamaria el tratamiento es quirúrgico y la mastectomía radical modificada es la cirugía de </span><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">elección, debido a que generalmente el diagnostico se efectúa cuando la enfermedad se ha extendido mas allá del pezón. Cuando el diagnóstico se efectúa con solo la infiltración del pezón, la cirugía conservadora mas radioterapia es el tratamiento actual. La mastectomía radical modificada es la elección cuando el diagnóstico de enfermedad de Paget se acompaña de tumor palpable y la clasificación clínica es de estadio avanzado.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Desai, Le Pennec y otros autores5,6,12-14, tratan las lesiones confinadas al pezón y que representan un carcinoma in situ, con cirugía conservadora mas radioterapia.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">El diagnóstico histopatológico siempre debe efectuarse con una biopsia incisional que incluya el espesor de la piel sin embargo autores como Sakorafas15 y otros7 sugieren el uso de la mastografia y la tomografía MIBI con Tc99, aunque en nuestro medio preferimos la biopsia incisional de la lesión.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;"></span></p><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Schelfhout y otros autores16-20, describen los factores de quimiotaxis y diseminación que pueden ocurrir con las células neoplásicas, por lo que reportan el uso de estudios de inmunohistoquímica fundamentalmente para citoqueratina, EMA, cer2/neu y oncoproteína. La evolución y el pronóstico de esta enfermedad está basada en la estadificación del carcinoma subyacente11,12.</span> <p></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><b><span style="font-family:Arial;font-size:85%;color:#000099;">Conclusiones</span></b></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">La entidad </span><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">es poco común (1.03%); y desafortunadamente en nuestro medio el diagnóstico generalmente se efectúa cuando la enfermedad ha infiltrado la areola y tienen tumor palpable (más del 50%), por lo que el </span><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">tratamiento de elección es la mastectomía radical modificada seguida de quimioterapia y radioterapia, cuando se reportan ganglios axilares metastásicos.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">El diagnóstico siempre debe confirmarse con una biopsia incisional.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Es poca la experiencia con la cirugía conservadora en nuestros pacientes, contrario a lo que ocurre en otras instituciones donde el diagnóstico se establece en forma más temprana. El tratamiento siempre debe ser individualizado y de acuerdo a las características de cada paciente. La cirugía radical empleada en la mayoría de nuestras pacientes nos ha permitido tener una sobrevida semejante a lo reportado en otras instituciones.</span></p><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">____________________________________________________________________________________</span></p><i><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><b><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Conclusion: </span></b><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">The majority of patients present with a palpable tumor for which radical surgical therapy is indicated. Breast conserving surgery is less frequent in our environment because most patients present with advanced disease. </span></p></i><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="center"><b><span style="font-family:Arial;font-size:85%;color:#000099;">Referencias</span><span style="color:#000099;"> </span></b></p><ol style="FONT-FAMILY: arial"><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Paget J. On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland. St. Bartholomew Hosp Rep, 1874: 10: 87 – 89. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Dorota A. Synchronous Paget’s disease of the vulva and breast, Case report, Gynecologic Oncology 1998; 71: 137 – 140.</span> </p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Pierce L., Haffty B, The conservative management of Paget’s disease of the breast with radiotherapy, Cancer, 1997; 80: 1065 – 1072. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Kollmorgen R., Varanasi Jay., Paget’s disease of the breast: 33-year experience, J Am Coll Surg, 1998: 187: 171 – 177.</span> </p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Le Pennec A: Lacroix J; Fournier LS; Schmutz GR; Boute V; Crouet H; Denoux Y; Is mammography useful in Paget’s disease of the breast? J Gynecol Obstet Biol Reprod 2000 Nov; 29:655-61. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Napoli L; Pagano A; Comparetto S; Giammanco M; Romano G;</span> <span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Romano G; Paget’s disease of the breast. Minerva Chir 1997; 52:927-31.</span> </p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Han S; Kim JS; Kim BS; Koh IH; Park K; 99mTc-MIBI scan in mammary Pagets disease: a case report. J Korean Med Sci 1999; 14:675-8).</span> </p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Abaúnza H, Andrade O: Enfermedad de Paget del Pezón. En Abaúnza H. Cáncer mamario 2ed. Avanzar Editores 1997.p.333-41. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Robledo JF, Gómez EJ: Enfermedad de Paget del Seno. Instituto Nacional de Cancerología. Trabajo de grado de residente de cirugía general.1987 </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Jamali FR; Ricci A Jr; Deckers PJ; Paget’s disease of the nipple-areola complex. Surg Clin North Am 1996;76:365-81. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Bijker N; Rutgers EJ; Duchateau L; Peterse JL; Julien JP; Cataliotti L; Breast-conserving therapy for Paget disease of the nipple: a prospective European Organization for Research and Treatment of Cancer study of 61 patients. Cancer 2001; 91:472-7. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Desai DC;Brennan EJ; Carp NZ. Paget’s disease of the male breast. Am Surg 1996; 62:1068-72. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Lagios M, Westdahl P., Paget’s disease of the nipple; alteranative management in cases without or with minimal extent of underling breast carcinoma. Cancer, 1984: 54: 545 – 551. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Fourquet A., Campana F., Paget’s disease of the nipple without detectable breast tumor: conservative management with radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys, 1987: 13: 1463 – 1465. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Sakorafas GH: Blanchard K; Sarr MG; Farley DR; Paget’s disease of the breast. Cancer Treat Rev 2001; 27:9-18. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Schelfhout VR; Coene ED; Delaey B; Thys S; Page DL; De Potter CR; Pathogenesis of Paget’s disease: epidermal heregulin-alpha, motility factor, and the HER receptor family. J Natl Cancer Inst 2000; 92:622-8. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Vielh P, Validire P, Kheirallah S, et al. Paget’s disease of the nipple without clinichemical and radiologically detectable breast tumor: histochemical and immunohistochemical study of 44 cases. Pathol. Res. Pract. 1993: 189: 150 – 155. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Edorh A., Parache R. M., Migeon C., Expresión de l’oncoprotéine cerbB-2 dans la maladie de Paget mammaire. Etude immunohistochimique á l’aide de trois anticorps. Pathologie Biologie. 1995; 43; 584 – 589. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Christian R. De Potter. The neu-protein and breast cancer. Virchows Archiv, 1995; 426; 107 – 115. </span></p></li><li><p style="MARGIN-LEFT: 10px; MARGIN-RIGHT: 10px" align="justify"><span style="font-family:Arial;font-size:85%;">Kathleen J. Smith, M.D. Sylvana Tuur, M.D. Cytokeratin 7 staining in mammary and extramammary Paget’s disease. Mod. Pathol. 1997; 10; 1069 – 1074. </span></p></li></ol>Dr. Adolfo de la Peña Llerandihttp://www.blogger.com/profile/09332254773432116242noreply@blogger.com0